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PNV厚脉络膜新生血管病变的影像学特点

图文来源:王富彬眼科

厚脉络膜新生血管病变,临床并不少见,但在下这个诊断时,有时会令人犹豫不决。一方面可能是对于厚脉络膜病疾病谱不太熟悉,另一方面它也确实存在与AMD有时很相像的鉴别问题。

从“中浆”的1型新生血管形成说起

中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC),这是一个古老的话题,它以浆液性视网膜神经上皮脱离和视网膜色素上皮脱离(PED)为主要特征。在以往的观点中,CSC是一种自限性疾病,绝大多数预后良好,不需要干预治疗。

但后来发现,总有一部分人最终的视力很差,视力差的原因主要归结于2个方面:一是RPE萎缩性改变以及RPE轨迹;二是由于长时间视网膜下液不能吸收,光感受器细胞长期处于“水浴”浸泡环境,即便液体吸收,光感受器细胞也可能出现功能性或器质性后遗症。因此,大多数医生认为还是应采取积极的态度,尽可能促进液体的早期吸收。

厚脉络膜病概念的提出,搅动了一池静水,“中浆”与CNV的关系就是其中之一。但在CSC时发生的1型CNV,临床医生的诊断往往是十分谨慎的,尤其是慢性CSC与AMD的鉴别很具有挑战性,因为这两种情况在FA和ICGA上具有非常相似的表现,都可以表现为RPE萎缩和弥漫性渗漏。

同样的,厚脉络膜新生血管病变(PNV)也遇到了类似的问题。换句话说,1型新生血管形成并不只是在AMD中才出现,也是PNV的主要特征,但一定要找到能证实PNV的临床依据。

关于厚脉络膜新生血管病变

厚脉络膜新生血管病变简称PNV,这来自于它的英文表达pachychroidneovasculopathy,偶尔也看到PCN的写法,但极为少见。首先报道的是Pang和Freund,他们在厚脉络膜色素上皮病变(PPE)眼底观察到1型新生血管形成,从而提出了PNV这个术语。他们认为,PNV属于厚脉络膜疾病,所发生的改变是由厚脉络膜驱动过程引起的,包括脉络膜大血管扩张和通透性增高,出现具有特点的影像学特征。

PNV的几个影像学特点

在诊断PNV时,应注意它的一些具有特点的影像学改变,这些改变需要与AMD和CSC等疾病的相互鉴别。

1型新生血管形成是PNV的特征性改变,它在空间上的分布或者说出现的”位置“,与脉络膜增厚的部位相关。PNV时,通常具有很明显的“双层征(doublelayersign)”,所谓的双层征,是指RPE与Bruchs膜之间发生的形态不规则浅分离,它覆盖于“肥厚血管(pachyvessels)之上。

RPE下间隙,可以看到散在的、不均匀的强反射物质所产生的强反射光点,这些强反射光点提示,在RPE下间隙内发生了新生血管病变。PNV的PED,往往表现为较小的峰样突起,在进行OCTA或ICG检查时,要高度注意是否有动脉瘤样改变,也就是常说的polyps。PNV时,表现出明显的厚脉络膜病疾病谱的特点,并不发生软drusen,而是出现另一种形态的pachydrusen形式,这里不赘述。

眼底自发荧光(FAF)和眼底荧光血管造影(FFA),也是常用的诊断方法。检查时会发现,厚血管区域上面的RPE的FAF是异常的。FFA和ICG可以证实新生血管病变的存在。

有人认为,PNV不像CSC那样出现典型的浆液性视网膜脱离,但这并不意味一定不出现视网膜下液,只是程度不同而已。但是,PNV一般不会出现CSC那样的与重力相关下沉的RPE轨迹。

OCTA作为一种非侵入性检查技术,在很大程度上提升了PNV的诊断水平,因为它可以更加清晰和明确地显示出RPE与Bruchs膜之间的网状血流信号,这个网状的血流信号与双层征和结构OCT病灶相对应。比如,当怀疑PNV时,但眼底征象似乎又不太明显时,假如采用自定义模式,常常能在sub-RPE层面发现1型新生血管病变。

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