在眼科大会“玻璃体视网膜疾病”专场,来自中国医医院眼科的陈有信教授进行了关于“视网膜色素上皮脱离(RPED)分型及治疗探索”的专题发言。
RPED是指视网膜色素上皮(RPE)与Bruch膜之间分离,最常见于年龄相关性黄斑变性(AMD)、中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSR)、息肉状脉络膜血管病变(PCV)等常见的眼科临床疾病。一般来说,患者出现RPED后原有疾病会发生进展、视力下降,有些患者会出现视物变暗、视物变形,治疗效果是目前临床上面临的重要问题。
根据发病机制、病程进展、临床表现、治疗选择和预后等因素,一般将RPED分为以下四类:玻璃膜疣性PED(DPED)、浆液性PED(SPED)、纤维血管性PED(FPED)和出血性PED(HPED)。
DPED介绍
?临床特征:边界清、一个或多个玻璃膜疣形成RPE的轻度隆起;病程较短、预后好,但是有些患者会出现疾病进展和恶化。一项研究表明,在例AMD继发DPED患者中,5年内出现疾病进展的患者比例为42%,视力也出现下降。
?发病机制:主要见于干性AMD,Bruch膜内脂质沉积,形成疏水环境,RPE泵失代偿,液体及废物积存。
?影像特征:眼底镜下一般可见玻璃膜疣融合、RPE轻度隆起;荧光造影(FA)显示早期可能轻度高荧光、晚期无渗漏;脉络膜造影(ICG)显示病灶会遮挡脉络膜血管。光学相干断层扫描(OCT)目前应用越来越普遍,显示融合的玻璃膜疣中度高反射,其上为波浪状高反射RPE带。无视网膜下液(SRF)、视网膜层间积液(IRF),Bruch膜可见。光谱OCT(SD-OCT)检查显示外层光受体层变薄。
?治疗方法:陈有信教授指出,目前眼底病的有效治疗方案包括手术、激光、光动力疗法(PDT)和抗血管内皮生长因子(VEGF),口服药物治疗效果不显著。对于DPED,推荐除外给予维生素外,无有效治疗方法,需进行临床观察,至疾病进展。也有若干研究探讨认为可实施激光治疗,但是益处较小。也有研究显示抗VEGF治疗和PDT治疗可使DPED消退,但是后者常发生新发的SPED类型。
SPED介绍
?临床特征:典型类型,边界清晰、光滑,多见圆顶状RPE层隆起。为新生血管性AMD(NAMD)的表现,也见于PCV、CSR等疾病。
?发病机制:可能为脉络膜新生血管(CNV)产生的渗出导致RPE隆起;Bruch膜脂蛋白的沉积形成疏水屏障,阻碍RPE层下液体沉积的排除;或者脉络膜毛细血管渗漏、RPE泵功能发生改变。
?影像特征:眼底镜下可观察到圆顶状、平滑RPE层隆起,掩盖脉络膜结构;FA显示早期高荧光、晚期池状,无渗漏或伴或不伴低荧光切迹。ICG显示低荧光,脉络膜结构被掩盖,伴或不伴局灶或斑块状CNV。斑块状CNV一般表现为多发、大片高荧光、界限不清;局灶CNV一般小于一个视盘大小,为孤立、界限清楚的高荧光区。
?治疗方法:有小型非随机对照研究支持激光治疗。此外,若干研究显示PDT联合玻璃体腔注射曲安奈德(IVTA)治疗可使患者视力改善或保持稳定,联合治疗较单纯PDT治疗相比,可提高视力稳定的患者比例。此外,有些患者单纯PDT治疗效果较好,但有些患者则效果不佳,因此,这也是临床面临的具有挑战性问题。
FPED介绍
?临床特征:眼底检查显示病灶轮廓不规则,可伴RPE层色素沉着,视网膜下出血、脂质沉积、视网膜内及视网膜下液体积聚,RPE轻度抬高、境界不清。
?发病机制:1型CNV为缺血的外层视网膜产生的代偿血管,逐渐生长并局限于RPE层下。
?影像特征:眼底镜下可见RPE层不规则隆起,覆盖脉络膜病变;FA显示1~2min后出现不规则点状高荧光、后期发生渗漏。ICG显示脉络膜结构被掩盖,伴或不伴局灶或斑块状CNV。OCT显示有血管组织的中度反光区上覆盖不规则RPE层。眼底自发荧光(FAF)显示PED区域低荧光,伴或不伴低荧光环。
?治疗方法:大型回顾性研究显示,雷珠单抗(IVR)可使患者RPED高度显著降低,同期研究显示2.0mg的IVR效果更佳。多数研究显示,阿柏西普注射液可促进RPED吸收,改善患者视力。也有若干研究显示,全身用或玻璃体内注射西贝伐单抗(阿瓦斯汀,Bevacizumab)效果较好,可促进RPED消退,患者视力稳定或改善。
HPED介绍
?临床特征:CNV膜或PCV出血进入RPE下隙或RPE发生撕裂,出血可进入视网膜下,颜色较RPE下积血浅。该类型预后较差。
?影像特征:眼底镜下表现类似SPED,可见规则的圆顶状隆起,呈深红灰色。FA显示出血区遮挡或伴有高荧光CNV,ICG检查显示出血区遮挡的CNV更清晰。OCT检查显示高反光病灶、下方结构信号弱;FAF则显示低荧光。
?治疗选择:由于血块遮盖,无法定位CNV病灶。因此,HPED的治疗是临床的一大难题。治疗方案包括观察(非大量出血时)、注药和手术(视网膜下、RPE下大量出血时)。对于手术,可采用玻璃体手术(PPV)±组织纤维蛋白溶酶原激活物(tPA)注射+打气联合治疗,研究显示73%患者可得到改善,但是3%患者出现复发。黄斑移位手术效果不明确,目前实施较少。
目前,RPED的治疗比较复杂,仍是眼科临床的一个重要难题。陈有信教授对RPED的治疗进行了总结(见图),旨在为眼科医师提供更多更有效的治疗方案,最大程度的改善患者预后。
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