编者按应广大读者要求，惟视眼科将陆续从国内外著名图谱，教科书中精选出推疑难病，非常见病的介绍和图片。陆续推送给大家，也欢迎大家给我们积极反馈和建议。谢谢！
本文选自《视网膜图谱》
（原著：劳伦斯?A?亚努兹(LawrenceA.Yannuzzi)主译：赵明威副主译：周鹏，曲进峰天津科技翻译出版有限公司(-02)）
家族性渗出性玻璃体视网膜病变（familialexudativevitreoretinopathy,FEVR）是一种与染色体11q14处的FZD4基因突变相关的视网膜疾病，临床表现与早产儿视网膜病变非常相似，区别在于患者缺乏早产或补充氧气的历史。通常有家族史，多呈常染色体显性遗传，也可能有常染色体隐性和X连锁的形式遗传。临床表现为周边视网膜血管异常，包括无灌注、毛细血管扩张、动静脉短路和动脉瘤。常见后极部血管弓被牵拉向周边而发生变形。周边视网膜不同程度的网膜下或网膜内脂质渗出沉积可以导致纤维血管增殖，引起牵拉性视网膜脱离。
图2-1-1-1：这些都是家族性渗出性玻璃体视网膜病变的患者。请注意在眼后段的变化，视盘发出的血管弓受到牵拉发生变形、黄斑区的脂质渗出和纤维化;以及局部视网膜脱离（中排右图）。上排两个图由JamesAugsberger医生惠赠
图2-1-1-2：荧光血管造影对家族性渗出性玻璃体视网膜病变的诊断很有帮助。请注意中心凹旁毛细血管出现钝端，而非环状交通支（上排中图）。视网膜周边缺血导致新生血管和渗出性视网膜脱离。视网膜周边出现边界清晰的缺血区，并将毛细血管向周边牵引。新生血管（箭头所示）可能出现在灌注区和非灌注区交界处的视网膜。第一排的左图和中图由AlessandroSchirru医生惠赠;第二排左边和中间的图片由JamesAugsberger惠赠;第三排图片由Howard和BrianJoondeph医生惠赠
图2-1-1-3：家族性渗出性玻璃体视网膜病变可以表现为最初的周边网膜脂质渗出（右上图片）、视网膜血管牵拉、色素沉着、视网膜下浆液性和脂质的沉积，甚至视网膜前新生血管和全网脱。上右图由JamesAugsberger医生惠赠
图2-1-1-4：这三个家族性渗出性玻璃体视网膜病变患者都有周边视网膜大量的脂质沉积，并伴有视网膜前新生血管形成的部分纤维化的嵴。中图由JamesAugsberger医生惠赠
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