视网膜色素变性(RP)是世界范围内遗传性致盲的首要病因。全世界患者总数约万，发病人数由于遗传因素，呈不断上升趋势。
视网膜色素变性的症状和危害后极性白内障是本病常见的并发症，一般发生于晚期，晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊，约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症，亦有合并黄斑水肿的患者。
约有50%的病例伴有近视，近视多见于常染色体隐性及性连锁隐性遗传患者，亦可见于家族中其他成员，聋哑病兼患本病者亦高达19.4%，视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮，所以二者的进行性变性可能来自同一基因。
色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者，也可分别发生于同一家族的不同成员，但二者似乎不是源于不同基因，可能为同一基因具有多向性所致，本病可伴发其他遗传性疾病，比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征，典型者具有视网膜色素变性，生殖器官发育不良，肥胖，多指(趾)及智能缺陷五个组成部分，该综合征出现于发育早期，在10岁左右(或更早)已有显著临床表现，五个组成部分不是具备者，称不完全型，此外，本病尚有一眼或其他器官的并发或伴发疾病，少见。
患者需要做哪些检查？1、视力：虽然属于心理物理检测范畴。却是一种反应视敏度非常重要的检测项目。
2、视野：此项检测必须按照国际标准在暗室内检测。借此了解视网膜色素变性患者的视野范围。RP患者视野早期为环形暗点，以后逐渐发展成为管状视野。亦有中心型视野缺损，但其暗视觉较周边部发病人群有明显不同。
3、彩色眼底照相：视网膜色素变性患者早期眼底没有明显异常。随着病情进展，眼底出现虫蚀样改变继而在相应区域出现骨细胞样色素沉着。随着病情进展逐渐增多、形态各异。聚集在视网膜中央动脉分支周围。视网膜色泽污秽，视神经乳头称蜡黄色。玻璃体出现烟雾状，点片状，絮状浑浊，晶体后囊浑浊。
4、眼B超：采用影像学的方式了解视网膜患者的眼球形态有无异常、眼球前后径约24毫米倘若患有近视则直径加长，如果过长则有可能玻璃体液化、玻璃体极化物牵拉有导致视网膜脱离的风险。此项检测还可以观察到有无玻璃体后脱或者视网膜脱离等形态学等方面的异常。
5、裂隙灯检测：部分视网膜色素变性患者合并青光眼，可以通过裂隙灯及前房角镜检测，观测房角是否狭窄，(结合非接触性眼压计检测结果来判断是否合并有青光眼)还可以通过此项检查判断患者是否有晶体混浊，因为视网膜色素变性发展到中晚期以后大部分会合并后囊混浊，乃至晶体皮质及周边混浊。
6、临床上我们会对主诉有夜盲症状的患者通过视力、眼底检测或实施彩色眼底照相，电脑视野检测。还必需通过视网膜电图(ERG)眼电图(EOG)视觉诱发电位(P-VEP)综合分析。
另辟蹊径，守护患者光明年杨春华主任医院眼科进修期间发现她的两位恩师：国内著名眼底病权威谭玉章教授、“全国五一”劳动奖章获得者周亮教授，在临床上采用眼上直肌深层巩膜移植手术治疗视网膜色素变性。她在南京铁道医学院学的是全国医学院校统一教材，眼科教科书没有涉及这一病种，所以对于这种眼病的名称是首次接触。
杨春华主任对未知的领域自以为新奇的知识有着极强的好奇心，本能的想一探究竟。于是当门诊遇到全国各地慕名前来的视网膜色素变性患者时，会详细询问病史，发现患者大都是初期夜盲，数年后视野缩小，随着病情发展导致视力逐渐下降，最终直至失明。当时她查阅相关文献，心灰意冷。因为该病统一结论为：目前国内外没有行之有效的治疗方式。
杨春华主任联想起她的两位恩师居然有勇气涉足这个领域，一种崇拜的心理油然而生。当时身为刚刚跨入眼科门坎的临床医生，常见病多发病的诊断与治疗都需要从零开始很好的学习。为避免造成好高骛远的不良影响，只能是在好奇心驱使下默默的到承德医学院校图书馆查找相关资料。
杨春华主任在查询资料时发现：年英国学者LanghzmME在“视网膜色素变性与脉络膜血流量减少有关”文献报道中重点提示：“对视网膜色素变性但还未出现严重视力丧失者进行增加血流量的治疗。一些患者的血流减少越多。其视功能越差，也说明这一原理。”
视网膜色素变性治疗研究会
于是得出结论，可以通过改善脉络膜血流拯救那些处在营养不良阶段的视细胞使其恢复功能，达到控制改善病情的目的。同时手术时机的把握至关重要，存活的视细胞越多手术效果越显著。
患者康复病例▲视网膜色素变性患者讲述自己的求医之路
河南新乡老干部学校校长胡先生，医院诊断为视网膜色素变性疾病，并被告知这是世界眼科难题，目前没有办法治愈。但胡校长没有放弃希望，后经多方打听，找到杨春华主任，并接受了视网膜色素变性手术。迄今为止，做完手术已达到十四年之久，视力依旧保持得很好。
胡校长表示，作为一名术后14年的RP患者，仍能胜任校长的工作，医院眼科杨春华主任让他视力得到很大改善，并对杨春华主任的医术给予了高度评价！
杨春华主任几十年专研视网膜色素变性研究，把此研究作为她一生的医学事业，并取得了成功性的突破。通过手术，让很多视网膜色素变性患者的病情得到了控制和改善，对晚期患者则延缓了其失明的进程。
杨春华
副主任医师
原铁道医学会理事
中华临床医学会理事
医院特聘专家
原国际眼科杂志编辑部理事
擅长项目
专业致力于视网膜色素变性治疗研究三十五年，擅长视网膜色素变性，黄斑变性，视神经不全萎缩治疗，并有着丰富的临床经验和缜密的理论知识研究。
出诊详情出诊时间：每周一至周五上午
出诊地点：医院
长按或者扫描北京最好白癜风医院电话白癜风病发病原因
