编者按：四月的黄埔江畔，阳光柔媚，春晖渐盛。中国眼底病论坛暨国际视网膜研讨会（RetinaChina）在上海隆重召开。4月14日下午医院马景学教授就非典型Vogt-小柳原田综合征进行了专题报告，详细讲解了其临床表现，对开拓新思路、树立新导向具有深远的意义。
引言马景学教授介绍道，据数据统计年至年其科室诊治的Vogt-小柳原田综合征患者共有例，其中早期被误诊的非典型Vogt-小柳原田综合征患者共有11例（22眼）。被误诊的11例（22眼）患者中，男性3例，女性8例，年龄47~58岁，平均病程为1.3个月，11例患者经常规糖皮质激素治疗2~3周后病情均得到控制。
非典型Vogt-小柳原田综合征眼科检查
临床中对于非典型Vogt-小柳原田综合征患者，分别于初诊及治疗后1周、2周、4周、8周、12周时行裂隙灯、眼压、眼底照相、OCT、UBM、BCVA检查，于初诊及治疗后4周、12周时行超广角荧光素眼底血管造影（UWFFA）检查。所有非典型Vogt-小柳原田综合征患者UWFFA上均有周边视网膜小血管渗漏（图1）。从眼底造影图像中我们还可以发现非典型Vogt-小柳原田综合征与典型Vogt-小柳原田综合征（图A-F）的明显差异。
图1
非典型Vogt-小柳原田综合征的鉴别诊断
非典型Vogt-小柳原田综合征常常被误诊为以下几种眼病。
1.闭角型青光眼（6例12眼）：此类疾病特点为（1）双眼前房浅、窄房角或房角关闭；（2）房水闪辉+1~+2，瞳孔部分后粘连；（3）IOP轻或中度升高；（4）UBM有明显睫状体水肿、前突；（5）OCT脉络膜水肿。
2.视神经乳头炎（3例6眼）：此类疾病特点为（1）视盘充血水肿、后极部视网膜水肿；（2）中心暗点或旁中心暗点；（3）OCT示后极部脉络膜水肿，波纹状，可伴轻度限局神经上皮脱离。
3.周边脉络膜脱离（2例4眼）：（1）视盘充血水肿、后极部视网膜水肿；（2）OCT脉络膜水肿，波纹状；（3）周边广泛脉络膜脱离、睫状体水肿或脱离；（4）前房及前部玻璃体轻度炎性反应。
4.混合型：以上三种眼病2种或3种混合存在。
病例分析
李某，女，59岁。因“双眼视物不清1个月，加重伴头痛7天”就诊。既往无高血压、糖尿病病史。1周前外院诊断为“急性闭角青光眼”行双眼虹膜激光切除术。
入院后行眼科检查，视力：OD0.1，OS0.3；IOP：R27mmHg，L23mmHg；双眼结膜轻充血，角膜下区少量色素性KP，前房极浅，周边前房1/3CT，房闪（++），瞳孔无后粘连，晶状体前囊大量色素颗粒。前玻璃体炎性细胞（++），双眼视盘轻水肿，边界欠清，色红。视网膜血管轻度迂张，视网膜似有水肿，网膜皱折，周边近度脉络膜隆起，尤以下方和颞周边明显。各项辅助检查结果如图2~5所示：
图2
图3
图4
图5
Vogt-小柳原田综合征及非典型Vogt-小柳原田综合征
Vogt-小柳原田综合征（VKHsyndrome）又称色素膜-脑膜炎综合征、色素膜-脑膜脑炎、弥漫性色素膜炎综合征，是一种有特异性全身症状的急性弥漫性色素膜炎。其临床特点为累及双眼肉芽肿性葡萄膜炎，早期主要累及后极部视网膜脉络膜，伴头痛、视力下降，FFA上VKHsyndrome具有典型特征性表现，在临床中易于诊断及治疗。
但是非典型Vogt-小柳原田综合征临床表现特殊且呈多样性，在临床诊断中极易误诊误治。非典型Vogt-小柳原田综合征最易被误诊为原发闭角型青光眼(PACG)。这两种眼病的治疗方式截然不同，如误诊为青光眼而行抗青光眼手术治疗会带来灾难性后果。所以马景学教授建议各位眼科同道在临床中遇到此类疾病时，应全面眼前后节检查，进行综合分析、谨慎判断。
（来源：《国际眼科时讯》编辑部）
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