(一)概述
外层渗出性视网膜病变(externalexudativeretinopathy)由GeorgeCoats于年首先报道,故又名Coats病。大多数见于男性儿童,女性较少,少数发生于成年人。Coats病绝大多数侵犯单眼(90%),偶为双眼。发病隐匿,病程缓慢,呈进行性,早期不易察觉,(尤以儿童患者),直到视力显著减退,出现白瞳或废用性斜视时才被注意。(二)主要临床表现1.Coats病最常见的临床表现为废用性斜视、白瞳和视力损害,少数患儿可发生混浊的黄色液体溢入前房。2.眼底特征性表现为扩张的毛细血管和团块状的视网膜下和视网膜内渗出。受累血管管径不规则,局部毛细血管扩张可伴有动脉瘤,并且周围有黄色的脂质沉积。微血管可发生在血管床的任何部分,但是最常由扩张的毛细血管引起。3.病变早期改变主要发生在赤道部和周边部的视网膜,以颞侧视网膜最常受累。后极部与周边部相对较少受累。黄斑部的毛细血管扩张引起的渗漏可直接造成黄斑受累,也可由于周边视网膜的渗漏沉积在黄斑部而间接造成黄斑受累。黄斑处的渗出可逐渐累积形成视网膜下的隆起,引起严重的视功能损害。(三)诊断要点1.多为男性患者,常在10岁前表现出单眼白瞳、废用性斜视以及视力损害。2.扩张的毛细血管和团块状的视网膜下和视网膜内黄白色渗出,多见于赤道部或周边视网膜。毛细血管扩张可伴有动脉瘤,并且周围有黄色的脂质沉积。可发生渗出性视网膜脱离。3.荧光素眼底血管造影和眼部B超可辅助诊断。
4.CT检查可用来区别Coats病和视网膜母细胞瘤。
(四)鉴别要点1.视网膜母细胞瘤婴幼儿发病,90%在3岁前发病,无性别倾向,约3%患儿双眼受累,病变一般为粉红色,高度血管化,常在CT或MRI检查下显示钙化灶。
2.vonHippel-Lindau病可为常染色体显性遗传,大多数患者合并有肾脏肿瘤,嗜铬细胞瘤和中枢神经系统的血管瘤。近半数为双眼发病,病变多为橙红色,边界清楚,有滋养动脉和引流静脉。
3.早产儿视网膜病变(ROP)患儿有早产吸氧史,绝大多数双眼发病,视网膜周边有无血管区,病变位于玻璃体视网膜界面,而非在视网膜内。
4.家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)有家族史,多为常染色体显性遗传,绝大多数为双眼发病。视网膜周边血管异常,病变位于玻璃体视网膜界面。
5.永存原始玻璃体增生症(PHPV)先天性眼病,胚胎玻璃体动脉未退化完全,多为单眼发病,常伴有患眼小眼球。
6.眼弓蛔虫病有猫狗接触史,血清学检查可确诊。
7.色素失禁症为性连锁显性遗传,多见于女性患儿,周边视网膜有无灌注区,常合并皮肤病变。
——魏文斌陈积中《眼底病鉴别诊断学》P-P本文编辑:邢玉婷
本文审校:马超
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