编者按应广大读者要求,惟视眼科将陆续从国内外著名图谱,教科书中精选出推疑难病,非常见病的介绍和图片。陆续推送给大家,也欢迎大家给我们积极反馈和建议。谢谢!
(本文选自:《视网膜图谱》,原著:劳伦斯?A?亚努兹(LawrenceA.Yannuzzi)主译:赵明威副主译:周鹏,曲进峰.天津科技翻译出版有限公司(-02)
疾病介绍
Wagner综合征是一种常染色体显性玻璃体视网膜变性,其常见病因是硫酸软骨素蛋白多糖-2(又称作为versican)基因突变导致蛋白多糖在玻璃体中聚集。Wagner综合征和Stickler综合征是否是不同的疾病现在尚存争议。Wagner综合征只有眼部病变,这与Stickler综合征不同。此外,Wagner综合征发生视网膜脱离的几率比Stickler综合征要低。Wagner综合征眼底改变包括无血管的视网膜前膜、血管周围色素沉着、血管鞘、脉络膜萎缩、近视和与Stickler综合征类似的玻璃体液化腔。幼年时期可以出现夜盲,但视力可以一直保持稳定。中年以后出现晶状体皮质点状混浊和进行性的脉络膜萎缩将导致视力下降。
典型病例
图2-1-6-1:该患者黄斑有颗粒状色素沉着,周围有一个不规则的萎缩区,很像无脉络膜症。周边有玻璃体视网膜牵引条索。
图2-1-6-2:该患者有血管周围的色素沉着和萎缩。此图由IreneMaumenee医生惠赠
图2-2-2-3:上图病人的父亲眼底显示出广泛的血管迂曲,特别是小动脉系统。
图2-1-6-4:该Wagner综合征患者为41岁的女性,有明显的后囊下白内障。视力为0.5。
图2-1-6-5:该Wagner综合征患者为11岁男孩,可见到“空玻璃体”中早期纤维条索。
图2-1-6-6:该Wagner综合征患者为67岁女性,有颞下牵拉性视网膜脱离。可见到视网膜血管鞘、色素上皮细胞增生和萎缩。
图2-1-6-7:这是一个22岁的男性Wagner综合征患者,可见异常的视网膜中央血管(左右转位)。
图2-1-6-8:该Wagner综合征患者为65岁的男性,可见脉络膜萎缩,很像无脉络膜症。
图2-1-6-9:该Wagner综合征患者为44岁的男性,可见鼻侧周边玻璃体视网膜粘连。
图2-1-6-10:与图2-1-6-9同一眼,可见脉络膜视网膜萎缩、视网膜色素增生,黄斑区大致正常。视力为0.8。
图2-1-6-11:与图2-1-6-9同一眼,可见血管鞘、脉络膜萎缩、玻璃体条索。
图2-1-6-12:与图2-1-6-9同一眼,该眼荧光血管造影中期显示颞侧周边视网膜缺血。
图2-1-6-13:与图2-1-6-9同一眼,该眼荧光素血管造影静脉早期可见广泛的脉络膜毛细血管萎缩,黄斑区大致正常。
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