单侧VogtKoyanagiHara
单侧Vogt-Koyanagi-Harada病：1例临床病例报告
[据《CaseRepOphthalmol》年10月报导]
患者女性，既往体健，20岁，因左眼（LE）视力（VA）下落3天伴3周头痛到急诊救治。患者无穿透性眼外伤或手术史。初次救治时，左眼最好改正视力（改正视力）为20/40，右眼（RE）为20/20。瞳孔功能，眼压和生物显微镜检查均正常。RE眼底镜检查正常，但LE眼底检查可见乳头和后极部浆液性视膜脱离（图1左）。
图1
左眼视膜成像及OCT显示乳头炎和后极部渗出性视膜脱离。视膜厚度为μm，伴后脉络膜增厚。
图2
左眼FA表现（左）提示初期动静脉期脉络膜延迟灌注区，和多点渗漏区（左上），血管造影晚期视膜下腔染色剂聚集及渗漏（左下）。脑MRI显示左眼葡萄膜增厚mm（右）。
脑磁共振成像（MRI）显示左眼眼内病变，与葡萄膜增厚mm相一致（图2，右）。给予患者高激素冲击疗法（静脉注射甲强龙mg，医治3天）。医治后一周，左眼BCVA提高至20/30，视膜及脉络膜厚度下落（图3，左上）。
图3
医治后一周（左上）和初次临床表现后18个月（左下）左眼OCT，表现为视膜和后脉络膜变薄，18个月（右）出现“晚霞”眼底，与之相比，右眼为正常眼底（中）。
患者早饭后口服强的松64mg，每天一次，口服奥美拉唑20mg医治10周，期间逐步减量。口服类固醇医治三周后，患者遵医嘱使用免疫抑制药物：环孢素mg，2次/日，为期4个月，以后减量至25mg，1次/天。早期临床表现两个月后，左眼BCVA增至20/20，视膜厚度为μm，后脉络膜无增厚。
延续医治12个月后，左眼BCVA保持在20/20，OCT显示视膜下液完全吸收，视膜和脉络膜厚度恢复正常（图3，左下），受累眼出现“晚霞”眼底（图3右）----VKH的特点。右眼眼底正常（图3，中）。
Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)病是一种多系统炎性本身免疫性病症，其特点是全葡萄膜炎与虹膜睫状体炎，浆液性视膜脱离，弥漫性脉络膜肿胀和视盘充血。该病可以有神经和皮肤表现。VKH疾病有4个分期，先驱期，急性葡萄膜炎期，恢复期和慢性/复发性葡萄膜炎期；VKH的临床表现取决于疾病分期。其眼部表现通常是双侧，但通常为非对称性。单侧VKH疾病的报导很少，其中一些为双侧病发延迟类型。在这里描写的是1例单侧病发病例。
鉴别诊断包括后/全葡萄膜炎的其他病因，如交感性眼炎，葡萄膜渗漏综合征，后巩膜炎，原发性眼内淋巴瘤，葡萄膜淋巴浸润，急性多发性后鳞状色素上皮病变及结节病。
全身性类固醇是该疾病的医治，以控制活动性炎症，并预防新的炎症。类固醇医治逐步减量，以避免疾病复发，并尽可能减少眼外表现的发生率和严重程度。不过，最近的研究也支持使用一线皮质类固醇激素联合免疫抑制剂药物来下降晚期并发症和疾病的复发，改良远期视力，加速类固醇减量。免疫抑制剂中环孢菌素仿佛优于硫唑嘌呤，具有良好的疗效和安全性。
该患者接受全身皮质类固醇医治10周和环孢素医治11个月。最初临床表现后18个月，患者症状消失。
这里病例是VKH疾病的一种罕见临床类型，医治后患者完全恢复，这提高了以下事实：即单侧VKH病很罕见，但应及时诊断和医治。
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