特发性黄斑旁中心凹视网膜毛细血管扩张（idio-pathicparafovealtelangiectasis,IPT）
特发性黄斑旁中心视网膜毛细血管扩张是一组累及视网膜毛细血管的少见的视网膜血管异常病变,以发生在黄斑区的血管不规则扩张、渗漏和水肿为特征，也有少数合并周边视网膜血管改变,发病可能为单眼或双眼，通常的特点为在成年期出现缓慢的视力减退。本病发病机制尚未明了。年由Gass和Oyakawa通过生物显微镜和荧光素血管造影的数据进行分类。年，Gass和Blodi修订了该分类，并将IPT进一步细分为三组。
1组：单眼毛细血管扩张伴有毛细血管异常渗漏
1A组：明显的渗出性、特发性黄斑旁中心凹视网膜毛细血管扩张伴脂质渗出，范围大于1DD；
1B组：明显的渗出性、局限性、特发性黄斑旁中心凹视网膜毛细血管扩张，范围小于1DD。
2组：双眼特发性黄斑旁中心凹视网膜毛细血管扩张
2A组：无渗出的双眼特发性黄斑旁中心凹视网膜毛细血管扩张；
2B组：青少年性、隐匿性、家族性、特发性黄斑旁中心凹视网膜毛细血管扩张。
3组：闭塞的特发性黄斑旁中心凹视网膜毛细血管扩张
3A组：闭塞性、特发性黄斑旁中心凹视网膜毛细血管扩张，不伴中枢神经系统血管病变；
3B组：闭塞性、特发性黄斑旁中心凹视网膜毛细血管扩张，伴有中枢神经系统血管病变。
2A组可进一步细分为5期。
1-3期，以视网膜内改变为特征（图1），此阶段有不同程度的毛细血管扩张，主要累及中心凹颞侧的深层毛细血管网。在3期，可见一个或多个微小扩张粗大的视网膜小静脉，成直角长入旁中心凹视网膜深处。生物显微镜下常可见到中心凹颞侧的结晶样沉着物（图1a）。
4期，可见视网膜色素上皮增生，这是由于外层感受器细胞丧失，与其连续的色素上皮增殖而导致的反应性增生（图1d）。病变可导致一个或多个视网膜色素上皮层的黑色斑块样病灶，常位于直角小静脉的钝端之下。有时，这些小静脉可被色素上皮细胞所包绕。
5期，以继发性视网膜下新生血管形成为特征（图1e、f）。新生血管生成的位置通常在中心凹颞侧半、邻近视网膜内色素上皮移行处。由于并无色素上皮脱离存在且新生血管的范围局限，表明视网膜血管系统比脉络膜血管系统更可能是新生血管的根本来源。
图1.2A组IPT生物显微镜和荧光血管造影改变：在1-3期，临床上仅可见黄色结晶样沉积物（a）和微血管瘤（a）；荧光素血管造影可见位于中心凹颞侧对称的扩张的毛细血管（b），晚期表现为弥漫的强荧光（c）。在4期，可见斑块状的色素上皮增殖。在5期，除旁中心凹毛细血管扩张外，有视网膜下新生血管形成。
由于发病机制不同，不同分组和分期的IPT的治疗方法也不尽相同。
对于1A组IPT患者光凝扩张的血管可以有效的减轻中心凹的渗出并提高或保存现有的视功能。当出现视力下降并伴有脂质渗出向中心凹方向进展时，就应该尽早的进行治疗。
由于1B组IPT患者病情很少进展，所以仅有少量的需要针对扩张的血管进行光凝治疗。
研究显示，对于2A组IPT患者没有确切有效的治疗手段。许多研究显示光凝治疗可能对1-3期的患者有效，但是，1-3期患者治疗眼和未治疗眼的视力没有显著差异。光凝治疗可能会使视力稳定，但也没有明确的证据证明未治疗眼视力下降更明显。也许眼内注射曲安奈德能够在一段时间内减轻视网膜水肿。PDT对于没有视网膜下新生血管的双侧IPT无明显效果，既不能提高视力也不能减轻黄斑水肿。4期的患者在文献报道中没有提出相应治疗措施。5期的患者可以尝试光凝、光动力治疗或者阿奈可他治疗，目前仅有少量的病例报道或小样本的研究提示，该期患者光凝治疗后视力稳定。光动力治疗联合玻璃体腔曲安奈德注射可以使视网膜下新生血管膜消退并提高视力。
在文献中目前没有提出针对3A组IPT和3B组IPT的针对性的治疗手段。
本文摘自：《视网膜血管性疾病》（作者：（美）乔森等主编，陈有信主译（-1））
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