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惟视看图识病ParryRhombe

惟视看图识病ParryRhombe

编者案应广大读者要求,惟视眼科将陆续从国内外著名图谱,教科书中精选出推疑难病,非常见疾病的介绍和图片。陆续推送给大家,也欢迎大家给我们积极反馈和建议。谢谢!

(本文选自:《视膜图谱》,原著:劳伦斯?A?亚努兹(nnuzzi)主译:赵明威副主译:周鹏,曲进峰.天津科技翻译出版有限公司(-02)

疾病介绍

Parry-Rhomberg综合征是一种罕见的颅脸部疾病,特点是缓慢进展的单侧面部软组织萎缩。该病多在青春期前病发,进展2至10年以后静止。脸部表现多是良性的,从上颌或鼻子与嘴唇之间的组织开始受累,逐步延伸至嘴角、眼角和耳部。皮肤改变包括白癜风、白发、脱发,和色素镇静。患者常出现神经异常,包括对侧癫痫发作、延续头痛、三叉神经痛和大脑偏侧萎缩。眼部发现包括泪道阻塞、虹膜异色、Horner综合征、眼底色素改变、眼球运动异常等,但视力多不受影响。当视力出现下落时,可能是出现了眼底异常,例如单侧视神经视膜病变,表现为黄斑和视盘周围渗出及视膜血管改变,包括视膜毛细血管扩大、新生血管构成、视膜缺血和渗出性视膜脱离。

典型病例

图:该Parry-Rhomberg患者脸部半侧萎缩(箭头)。左眼视盘出现新生血管。瞳孔由于括约肌和开大肌萎缩,光反射可能出现异常。荧光造影显示左眼视盘新生血管。右眼血管正常。图片由JosePulido医生惠赠

图:该Parry-Rhomberg综合征患者眼底可见毛细血管扩大、血管瘤构成、大量脂质渗出、视膜缺血和渗出。这与Coats病的先天单侧毛细血管扩大症很难鉴别。









































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